Ο επίσημος διαδικτυακός τόπος των Κάβαλιερ Κινγκ Τσαρλς Σπάνιελ στην Ελλάδα

Σύνδρομο Κατάρρευσης των Κάβαλιερ

Σύνδρομο Επεισοδιακής Κατάρρευσης ή Μυϊκή Υπερτονία ή Παροξυσμική Υπερτονία ή Σύνδρομο Κατάρρευσης των ΚάβαλιερΤο σύνδρομο αυτό είναι μια μοναδική γενετική διαταραχή η οποία εμφανίζεται μονάχα στα Κάβαλιερ. Πρόκειται για μια μη εξελισσόμενη γενετική διαταραχή που συνήθως αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή, χωρίς να επηρεάζει την βιωσιμότητα του κάβαλιερ.

Παθογένεια της νόσου

Μέχρι τη δεκαετία του 90, οι επιστήμονες θεωρούσαν ότι η ασθένεια οφείλεται σε μυϊκή βλάβη. Ήδη από το 2010, έχει αποκρυπτογραφηθεί από τον Βρετανό κτηνίατρο γενετιστή Dr. Tom Lewis η γενετική αλληλουχία που προκαλεί την ασθένεια. Το 2011 δημοσιεύτηκε η ολοκληρωμένη μελέτη New DNA tests for Cavalier King Charles Spaniels Vet Rec 2011 168 (14):370 σύμφωνα με την οποία υπάρχει σαφής συσχέτιση του νευρολογικού αυτού συνδρόμου με τον γενετικό κώδικα του Κάβαλιερ.
To Σύνδρομο είναι σπάνια απειλητικό για την ζωή του Κάβαλιερ.
Το 1997, Σουηδοί ερευνητές διατύπωσαν την υπόθεση εργασίας για τη συσχέτιση του συνδρόμου με την ιδιοπαθή θρομβοπενία (με την εμφάνιση θρομβοεμβολικών επεισοδίων στον εγκέφαλο) χωρίς όμως αυτή η μελέτη να στοιχειοθετηθεί επαρκώς.

Συμπτωματολογία

Τα συμπτώματα της νόσου ποικίλουν, με χαρακτηριστικό τους κοινό γνώρισμα την αδυναμία των μυών να χαλαρώσουν κατά τη διάρκεια μιας κρίσης. Συνήθως ένα Κάβαλιερ κατά την διάρκεια άσκησης / παιχνιδιού / στρες εκδηλώνει ξαφνικά ακαμψία (βηματισμού) των πίσω άκρων, με αποτέλεσμα την πτώση του. Διατηρεί πλήρως τις αισθήσεις του και καταλαβαίνει τις εντολές μας.
Το Κάβαλιερ προσπαθεί να πηδήξει και το σώμα του γίνεται σαν τόξο, ενώ πιθανά μπορεί να γαβγίσει (χωρίς να πονάει). Το ένα ή και τα δυο πίσω πόδια δείχνουν να είναι παρατεταμένα υπερβολικά (τεντωμένα). Στην προσπάθεια του να τρέξει το Κάβαλιερ πέφτει, χάνοντας την ισορροπία του.
Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις το Κάβαλιερ κρατά το κεφάλι και το μπροστινό μέρος του κορμού του πολύ χαμηλά σε σχέση με το πίσω μέρος του κορμού. Σε πολλές περιπτώσεις, η κλινική εικόνα σχετίζεται με δραστηριότητα (άσκηση / παιχνίδι) ή με το στρες αλλά σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί και να μην σχετίζεται καθόλου. Άλλες φορές εμφανίζεται κατά την διάρκεια υπερβολικού λαχανιάσματος. Γρήγορα το Κάβαλιερ επανακτά την ισορροπία του, αν και σε αρκετές περιπτώσεις μπορεί να υποτροπιάσει ξανά αν ασκηθεί / παίξει αμέσως μετά το προηγηθέν επεισόδιο.

vetexam

Διάγνωση

Με δεδομένο ότι δεν υπάρχει εργαστηριακή εξέταση που να διαγιγνώσκει την ασθένεια, η διάγνωση θα προκύψει από το ιστορικό του Κάβαλιερ. Επειδή όμως υπάρχει σαφής κίνδυνος να μπερδευτεί ο κτηνίατρος (λόγω της έλλειψης εμπειρίας -ειδικά στην Ελλάδα) το καλύτερο θα είναι να βιντεοσκοπηθεί ένα τέτοιο επεισόδιο ώστε να μπορέσει ο κτηνίατρος να βγάλει σαφή συμπεράσματα.

Διαφορική διάγνωση (παρόμοια συμπτώματα με άλλες ασθένειες):

  • Επιληψία
  • Συριγγομυελία
  • Μυϊκή δυστροφία
  • Φάρμακα

Η διαφορά με την επιληψία:
Το σύνδρομο κατάρρευσης των Κάβαλιερ σε αντίθεση με την επιληψία, δεν έχει σπασμούς, δεν έχει απώλεια κοπράνων η ούρων. Συνήθως στην επιληψία τα Κάβαλιερ δεν έχουν επαφή με το περιβάλλον κατά την διάρκεια της κρίσης και θα κοιμηθούν αμέσως μετά το επεισόδιο. Αντίθετα, στο σύνδρομο κατάρρευσης, κατά την διάρκεια του παροξυσμού το Κάβαλιερ έχει επαφή με το περιβάλλον και αμέσως μετά τον παροξυσμό θέλει να παίξει/τρέξει.
Η διαφορά με τη συριγγομυελία:
Στη συριγγομυελία υπάρχει το σύμπτωμα του έντονου και επαναλαμβανόμενου πόνου, η προσπάθεια να «δαγκώσει τον αέρα». Τα συμπτώματα στην συριγγομυελία είναι πιο σταθερά και πιο τακτικά. Αντίθετα, στο σύνδρομο κατάρρευσης, τα συμπτώματα παρέρχονται σχεδόν αμέσως.
Η διαφορά με τη μυϊκή δυστροφία:
Στη μυϊκή δυστροφία, τα θηλυκά Κάβαλιερ δεν θα νοσήσουν ποτέ (αφού είναι φορείς της μετάλλαξης του γονιδίου) ενώ τα αρσενικά θα παρουσιάσουν σαφή μυϊκή αδυναμία η οποία δεν έχει παροξυσμικό χαρακτήρα με διευρυμένη γλώσσα.


Ανεπιθύμητες ενέργειες από φαρμακευτική αγωγή:
Ας σημειωθεί ότι ενδέχεται η εικόνα ενός παροξυσμικού επεισοδίου να προκαλείται από φάρμακα που έχουν χορηγηθεί στο Κάβαλιερ και αυτή η εικόνα απλώς να μιμείται το Σύνδρομο Κατάρρευσης και όχι να είναι αυτό καθεαυτό.

Θεραπεία

Κατά τη διάρκεια ενός παροξυσμικού επεισοδίου καλό θα είναι:

  • Να κρατήσουμε απαλά το Κάβαλιερ
  • Δεν επιβάλλουμε πίεση και δεν ασκούμε δύναμη για να ακινητοποιήσουμε το Κάβαλιερ (ειδικά στα πόδια)
  • Διατηρούμε το Κάβαλιερ σε δροσερή κατάσταση και προσπαθούμε να το βοηθήσουμε να αναπαυτεί/ξεκουραστεί μετά το επεισόδιο
  • Δεν το αφήνουμε να τρέξει/παίξει αμέσως μετά το επεισόδιο

H ζωή του Κάβαλιερ σπανιότατα θα απειληθεί από αυτό το σύνδρομο. Η χορήγηση βενζοδιαζεπινών θα βοηθήσει σημαντικά.
Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται:

  • Διαζεπάμη (το γνωστό μας Stedon) με πάρα πολύ καλά αποτελέσματα
  • Κλοναζεπάμη (Rivotril) με αντιεπιληπτικές ιδιότητες και ακόμα καλύτερα αποτελέσματα, αφού η χρήση της μείωσε τα επεισόδια από 20-30 την εβδομάδα σε 1-2 τον μήνα.
  • Η βιταμίνη E και η Τρυπτοφάνη φαίνεται ότι βοηθούν σημαντικά στην υποχώρηση των συμπτωμάτων και στον περιορισμό των επεισοδίων.

Η ευθύνη των εκτροφέων

Είναι προφανές ότι για να εξαφανιστεί αυτό το σύνδρομο στο μέλλον, πρέπει να στειρώνονται τα Κάβαλιερ που πάσχουν από αυτό.
Επίσης, πρέπει να στειρώνονται -κι ας μην έχουν παρουσιάσει επεισόδιο- τα Κάβαλιερ των οποίων είτε ο ένας είτε και οι δυο γονείς πάσχουν από σύνδρομο κατάρρευσης Κάβαλιερ.

 
Κώστας Πουλόπουλος, ιατρός
πηγή: www.cavalierhealth.org,
image source: cavalierhealth.org, brian-gray.com