Ο επίσημος διαδικτυακός τόπος των Κάβαλιερ Κινγκ Τσαρλς Σπάνιελ στην Ελλάδα

Ανεπάρκεια Μιτροειδούς Βαλβίδας (MVD)

Η ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας (MVD) είναι η κυριότερη αιτία θανάτου για τα Κάβαλιερ παγκόσμια. Η MVD είναι μια πολυπαραγοντική-γενετική ασθένεια που πλήττει πάνω από το 50% όλων των Κάβαλιερ ηλικίας 5 ετών και σχεδόν όλα τα κάβαλιερ ηλικίας 10 ετών. Περίπου το 10% όλων των σκύλων υποφέρουν από κάποια μορφή καρδιακής ασθένειας. Η ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας είναι η πιο κοινή καρδιολογική διαταραχή σχεδόν σε όλες τις φυλές. Ωστόσο στα κάβαλιερ η νόσος εμφανίζεται περίπου 20 φορές συχνότερα από ό,τι σε άλλες φυλές. Η νόσος θα εμφανιστεί πιο νωρίς στη ζωή του Κάβαλιερ συγκριτικά με άλλες φυλές.

Σε μικρότερο βαθμό, τα Κάβαλιερ μπορεί να αρρωστήσουν από ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας (και να την διαγνώσουν λανθασμένα ως ανεπάρκεια μιτροειδούς). Μελέτες στα Κάβαλιερ έχουν καταδείξει ότι η αιτιολογία της εμφάνισης της ανεπάρκειας μιτροειδούς είναι αποτέλεσμα πολυγενετικής κληρονομικής κατάστασης: αυτό σημαίνει ότι περισσότερα από ένα γονίδια είναι η αιτία.

Παθοφυσιολογία

Κατά τη διάρκεια της συστολής και επειδή η μιτροειδής βαλβίδα δεν κλείνει στεγανά (όπως κανονικά θα έπρεπε) και η πίεση στον αριστερό κόλπο είναι χαμηλότερη από την πίεση στην αορτή, σημαντική ποσότητα αίματος παλινδρομεί προς την κοιλότητα του αριστερού κόλπου.

Αποτέλεσμα όλης αυτής της διεργασίας είναι να διατείνεται (στο πέρασμα του χρόνου) η κοιλότητα της αριστερής κοιλίας (εξαιτίας της διαστολικής υπερφόρτισης) και να διατείνεται επίσης και ο αριστερός κόλπος (εξαιτίας του αίματος που γυρίζει πίσω σε αυτόν).

Η διάταση των αριστερών κοιλοτήτων (κόλπου και κοιλίας) επιδεινώνει την ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας (ακριβώς επειδή η μιτροειδής βαλβίδα είναι αυτή που βρίσκεται ανάμεσα στον αριστερό κόλπο και στην αριστερή κοιλία).

Με την πάροδο του χρόνου, η αύξηση της πίεσης στην αριστερή κοιλία έχει ως αποτέλεσμα την διάταση και των δεξιών κοιλοτήτων και σε τελική ανάλυση την διάταση όλης της καρδιάς.

Εκτός όμως από τις βλάβες που προκαλούνται στη βαλβίδα –και έχουν ως αποτέλεσμα τον σταδιακό εκφυλισμό της βαλβίδας- η ίδια η ασθένεια (στο τελικό της στάδιο) έχει σοβαρές συνέπειες για την καρδιά, τους πνεύμονες και άλλα ζωτικά όργανα του κάβαλιερ.

Σε τελική φάση, παρουσιάζεται κυκλοφορική συμφόρηση στις πνευμονικές φλέβες με συνέπεια την εμφάνιση πνευμονικού οιδήματος. Αλλά και ο οργανισμός θα αναγκαστεί να αντισταθμίσει τις βλάβες αυτές με εφεδρικούς μηχανισμούς (ενεργοποίηση του συστήματος ανταγωνιστή του μετατρεπτικού ενζύμου και σχηματισμό αγγειοτενσίνης ιι, απελευθέρωση αλδοστερόνης, ηλεκτρολυτικές διαταραχές).

Συμπτωματολογία

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το κάβαλιερ δυσκολεύεται στην καθημερινή άσκηση, παρουσιάζει δύσπνοια, παραγωγικό βήχα, διατεταμένη κοιλιακή χώρα (διόγκωση της κοιλιάς), απώλεια βάρους και λιποθυμικά επεισόδια.

Η δύσπνοια είναι το πιο κοινό σύμπτωμα και ξεκινά ως υπερβολικό λαχάνιασμα κατά την διάρκεια της άσκησης.

Να σημειωθεί εδώ ότι τα παχύσαρκα κάβαλιερ -όταν παρουσιάζουν την ασθένεια- έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν ταχύτερη εξέλιξη από ό,τι αυτά που βρίσκονται μέσα στα μορφολογικά όρια των 6-8 Kg.

Προσπαθώντας να αντιρρoπήσει την αναπνευστική δυσχέρεια, το κάβαλιερ, εναγωνίως σταματά να παίζει κρατώντας τους αγκώνες του μακριά από τον θώρακα, ενώ συχνά εμφανίζει σαφή απροθυμία να κάτσει.

Όσο η νόσος εξελίσσεται, κατά την διάρκεια της μυοκαρδιακής ανακατασκευής, ολοένα και περισσότερες εφεδρείες εμφανίζονται στην προσπάθεια του οργανισμού να ικανοποιήσει τις αυξημένες ανάγκες της καρδιάς. Παράλληλα όμως, αυτή η αδυναμία της καρδιάς να λειτουργήσει ως αντλία συνεπάγεται την ολοένα και μειωμένη τροφοδοσία με αίμα των ζωτικών οργάνων του κάβαλιερ.

Σε προχωρημένες καταστάσεις, μπορεί να εμφανιστεί αφυδάτωση εξαιτίας της συνεχούς προσπάθειας των νεφρών να αντισταθμίσουν την μειωμένη ροη αίματος σε αυτούς καθώς και αλλαγή του χρώματος του δέρματος και του τριχώματος (πιο χλωμό).

Ενδέχεται να εμφανιστεί ασκίτης (υγρό στην κοιλιά).

Η υπερτροφία της καρδιάς προκαλεί πίεση στις αναπνευστικές οδούς με την εμφάνιση ξηρού βήχα, ενώ σε ακραίες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί και αναπνευστικό σοκ.

Συνήθως σε τελικά στάδια εμφανίζεται πνευμονικό οίδημα ή / και συγκοπτικά επεισόδια, τα οποία προκύπτουν από τη μειωμένη ροή αίματος στον εγκέφαλο.

Η καρδιακή καχεξία είναι αποτέλεσμα της απώλειας της όρεξης καθώς και της μείωσης του σωματικού βάρους.

Το τελικό αποτέλεσμα της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας είναι η ολική καρδιακή ανεπάρκεια και ο θάνατος.

Διάγνωση

Ο κτηνίατρος οφείλει να ελέγχει το Κάβαλιερ για την ύπαρξη καρδιακού φυσήματος σε ετήσια βάση αρχής γενομένης μετά την ηλικία του ενός έτους.
Αμέσως μόλις εντοπιστεί η ασθένεια, η πορεία της παρακολουθείται με την ακρόαση της καρδιάς, την ακτινογραφία θώρακα, το ηλεκτροκαρδιογράφημα καθώς και το υπερηχογράφημα της καρδιάς (Doppler η triplex).
Η διάγνωση της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας από τον γενικό κτηνίατρο απαιτείται να τεκμηριωθεί και να συνεχιστεί η παρακολούθηση της νόσου από εξειδικευμένο καρδιολόγο-κτηνίατρο.
Στις ΗΠΑ αλλά και σε άλλες χώρες του δυτικού κόσμου, υπάρχει τυποποιημένη φόρμα για την καρδιολογική εξέταση του κάβαλιερ.
Το 2009 στις ΗΠΑ δημοσιεύτηκε το consensus statement, με το οποίο επιβάλλεται η ετήσια υποχρεωτική καρδιολογική εξέταση στα εκτροφικά Κάβαλιερ που προορίζονται για αναπαραγωγή, ως μέρος της συνηθισμένης κλινικής εξέτασης, αλλά και η προαιρετική συμμετοχή σε προγράμματα η μελέτες χρηματοδοτούμενες από ομίλους Κάβαλιερ.

 

Ακρόαση καρδιάς & Βαθμοί Φυσήματος

Η παλινδρόμηση του αίματος προς τα πίσω στον αριστερό κόλπο έχει ως αποτέλεσμα τη ροή του αίματος με τη μορφή πίδακα. Αυτό ακούγεται κατά την διάρκεια της ακρόασης της καρδιάς με τα ακουστικά του κτηνιάτρου σαν φύσημα.

Ποιότητα του φυσήματος κατά την διάρκεια ακρόασης της καρδιάς στην MVD

1ου βαθμού φύσημα (I): φύσημα που μπορεί να ακουστεί με στηθοσκόπιο σε ένα ήσυχο δωμάτιο.

2ου βαθμού φύσημα (II): φύσημα που ακούγεται εύκολα με το στηθοσκόπιο.

3ου βαθμού φύσημα (III): φύσημα δυνατό πού ακούγεται μόλις το στηθοσκόπιο εφαρμόζεται.

4ου βαθμού φύσημα (IV): φύσημα που ακούγεται και χωρίς στηθοσκόπιο.

5ου βαθμού φύσημα (V): φύσημα που ακούγεται με την άκρη του στηθοσκοπίου (με τον κώδωνα).

6ου βαθμού φύσημα (VI): φύσημα που ακούγεται με το στηθοσκόπιο χωρίς αυτό να εφαρμόζει στο θωρακικό τοίχωμα.

Στο σημείο αυτό ας διευκρινιστεί με σαφήνεια ότι κάθε φύσημα κατά την ακρόαση της καρδιάς δεν σημαίνει ότι το Κάβαλιερ οπωσδήποτε πάσχει από ανεπάρκεια μιτροειδούς.

Φύσημα μπορεί να υπάρχει και στη στένωση της αορτικής βαλβίδας, στη στένωση της πνευμονικής βαλβίδας και στην ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας.

Το φύσημα όμως μπορεί να είναι και «αθώο».

Υπενθυμίζουμε ότι στα Κάβαλιερ μπορεί να υπάρχει μια συγγενής ανωμαλία στην κατασκευή της καρδιάς, η οποία ανιχνεύεται μέχρι την ηλικία των έξι μηνών και ονομάζεται PDA – patent ductus arteries η ανοικτός βοτάλειος πόρος (μια «τρύπα» που συνδέει την πνευμονική αρτηρία με την αορτή).

Η θεραπεία είναι χειρουργική με άριστα αποτελέσματα. Αν αφεθεί χωρίς χειρουργική αποκατάσταση, το Κάβαλιερ θα καταλήξει.

Ακτινογραφία

Είναι σημαντική τόσο για την παρούσα κατάσταση του Κάβαλιερ με MVD όσο και για την συγκριτική εξέλιξη της πορείας της νόσου. Μπορεί να απεικονίσει την διάταση της καρδιάς ή την πιθανή ύπαρξη πνευμονικής υπερφόρτισης ή / και οιδήματος.

Υπερηχοτομογραφία

(Doppler η triplex)

H χρήση υψηλών συχνοτήτων ήχου, μπορεί να μας δώσει σοβαρές λεπτομέρειες αξιολόγησης του μεγέθους της καρδιάς, της λειτουργίας της καθώς και των ίδιων των βαλβίδων. Το υπερηχοτομογράφημα είναι σημαντικό γιατί μπορεί να καταδείξει τόσο το πεπαχυσμένο τοίχωμα της βαλβίδας όσο και την πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας (πρώιμα στάδια της ανεπάρκειας). Η χρήση Doppler θα αποτιμήσει την κατεύθυνση και την ταχύτητα ροής του αίματος αλλά θα αναδείξει και τις διαρροές ακόμα και σε περίπτωση που δεν ακούγονται από το ακουστικό.

Να υπενθυμίσουμε ότι κάθε παλινδρόμηση αίματος μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας ΔΕΝ αποτελεί και απόδειξη εμφάνισης ανεπάρκειας. Εξυπακούεται ότι υπερηχοτομογράφημα καρδιάς διενεργούν μόνο κτηνιατρικοί καρδιολόγοι.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Η καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς βοηθά σημαντικά στην διάγνωση του MVD αλλά και λειτουργεί συγκριτικά με τις μεταβολές που υφίστανται στην πορεία της ασθένειας.

Εργαστηριακές διαγνωστικές εξετάσεις

Αρκετές μελέτες και έρευνες ξεκίνησαν να διεξάγονται με στόχο την εργαστηριακή μέτρηση «καρδιακών δεικτών», όπως η μέτρηση των νατριοδιουρητικών πεπτιδίων στο πλάσμα (ANP - atrial natriuretic peptide καθώς και του BNP - brain natriuretic peptide). Τα νατριοδιουρητικά πεπτίδια είναι ορμόνες που παράγονται αλλά και εκκρίνονται από την καρδιά. Αύξηση των επιπέδων αυτών των ορμονών στο αίμα σχετίζεται άμεσα με τον βαθμό της βλάβης στην καρδιά.

Στάδια της νόσου

Με βάση τη σταδιοποίηση της νόσου, το Αμερικανικό Κολέγιο Κτηνιατρικής Καρδιολογίας αναφέρει ότι υπάρχουν τα εξής στάδια (για κάθε σκύλο):

Στάδιο Α: Σε αυτό κατατάσσονται οι φυλές εκείνες, οι οποίες στην συγκεκριμένη στιγμή, δεν έχουν δομικές αλλοιώσεις στην καρδιά (π.χ. κάθε ckcs χωρίς φύσημα) αλλά έχουν αυξημένη πιθανότητα να εμφανίσουν την ασθένεια.

Στάδιο Β: Εδώ θα ενταχτεί κάθε κάβαλιερ που έχει αναπτύξει δομική αλλοίωση στην καρδιά (π.χ. τυπικό φύσημα μιτροειδικής βαλβιδοπάθειας) χωρίς όμως να έχει αναπτύξει κλινική συμπτωματολογία καρδιακής ανεπάρκειας.

Στάδιο Β1: Ασυμπτωματικά Κάβαλιερ που δεν έχουν ακτινολογικές η υπερηχοτομογραφικές ενδείξεις μυοκαρδιακής ανακατασκευής.

Στάδιο Β2: Ασυμπτωματικά Κάβαλιερ που έχουν αιμοδυναμικά σημαντική βαλβιδική παλινδρόμηση, όπως αυτή αναδεικνύεται ακτινολογικά η υπερηχοτομογραφικά.

Στάδιο Γ: Συμπτωματικά Κάβαλιερ με παλιότερα ή τωρινά συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, συνοδεία δομικών αλλοιώσεων στην καρδιά.

Στάδιο Δ: Τελικό στάδιο της νόσου, με κλινικά συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας απότοκης βαλβιδοπάθειας.

 

Η εξέλιξη της νόσου

Αυτή εξαρτάται. Σε κάποια κάβαλιερ παρατηρείται μόνο η εμφάνιση ενός φυσήματος για πολλά χρόνια. Συνήθως, όταν η εξέλιξη της νόσου είναι αργή, τα κάβαλιερ θα καταλήξουν από άλλες αιτίες πλησιάζοντας το προσδόκιμο επιβίωσης.

Προγνωστικοί παράγοντες είναι:

  • Ο βαθμός πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας
  • Το πάχος του τοιχώματος της μιτροειδούς βαλβίδας
  • Η ύπαρξη ή όχι ρήξης των τενόντιων χορδών της μιτροειδούς βαλβίδας.

Όλα αυτά είναι υπερηχοτομογραφικά ευρήματα.

Σε μελέτη που έλαβε χώρα τον Απρίλιο του 2010, Σουηδοί καρδιολόγοι ανακοίνωσαν ότι ο αριστερός κόλπος της καρδιάς των Κάβαλιερ που εξετάστηκαν διατάθηκε σημαντικά, μοναχά το τελευταίο έτος, πριν από την εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας.

Συνήθως η ασθένεια εξελίσσεται σημαντικά στα 2 χρόνια μετά την εμφάνιση του φυσήματος. Κακός προγνωστικός παράγοντας είναι η ρήξη των τενόντιων χορδών της βαλβίδας, που συνεπάγεται την γρήγορη κατάληξη του Κάβαλιερ, αφού πλέον η βαλβίδα αδυνατεί να κλείσει και να ανοίξει.

Θεραπεία

Η χειρουργική αντιμετώπιση της ασθένειας παρέχει ίαση.

Χειρουργική αντικατάσταση της μιτροειδούς βαλβίδας υφίσταται. Στο πανεπιστημιακό νοσοκομείο του Colorado η καρδιοχειρουργική ομάδα υπό τον καθηγητή Dr. E. Christopher Orton ήδη από το 1997 έχει προχωρήσει σε αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας σε κάβαλιερ.

Βεβαίως, θα πρέπει να τονιστεί ότι το κόστος είναι απαγορευτικό (φθάνει σε κάποιες περιπτώσεις τα 10.000$) αλλά παράλληλα απαιτείται και η ύπαρξη ιδανικής κατάστασης σε άλλα ζωτικά όργανα του Κάβαλιερ, για να διενεργηθεί μια τόσο σοβαρή και λεπτή καρδιοχειρουργική επέμβαση. Ως εκ τούτου, η διαχείριση της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας επιβάλλει την βελτίωση της ποιότητας της ζωής και την αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης με την βοήθεια συντηρητικής αντιμετώπισης, αλλά και προληπτικών μέτρων.

Ήδη από το 2008, βρίσκονται στο επίκεντρο των εξελίξεων ερευνητικά πρωτόκολλα ακόμα και με την χρήση βλαστοκυττάρων για την αναδημιουργία του μυοκαρδίου και την ουσιαστική επιδιόρθωση της ιστικής βλάβης στη βαλβίδα.

 

Αγωγή

Από τη στιγμή που το κάβαλιερ θα αναγνωριστεί ότι πάσχει από χρόνια βαλβιδοπάθεια, θα πρέπει

  • να παρακολουθείται με ακτινογραφίες σε τακτική βάση (δυο φορές τον χρόνο)
  • να τεθεί σε δίαιτα μείωσης βάρους
  • να αποφεύγεται η καταπόνησή του

Συμπληρώματα διατροφής με βιταμίνες Cκαι E καθώς και χορήγηση Q10 και Ω3 λιπαρών οξέων είναι απαραίτητη. Παράλληλα χορηγούνται σκευάσματα με σελήνιο, μαγνήσιο, κάλιο, L-καρνιτινη.

Ολιστικά σκευάσματα (όπως φυσικά διουρητικά, από την κινεζική ιατρική) πρέπει να χορηγούνται μόνο μετά την άδεια του κτηνιάτρου καρδιολόγου.

Στη φαρμακευτική αντιμετώπιση χορηγούνται ανάλογα με την εξέλιξη της νόσου και των συμπτωμάτων:

  • Ανταγωνιστές του μετατρεπτικού ένζυμου
  • Διουρητικά
  • Διγοξίνη
  • Μη εκλεκτικοί β-αποκλειστές
  • Β-αδρενεργικοί ανταγωνιστές
  • Σιλδεναφίλη (Viagra) που χρησιμοποιείται σε τελική νόσο για την πνευμονική υπέρταση
  • Ορεξιογόνα αντικαταθλιπτικά
  • Βρογχοδιασταλτικά
  • Σεροτονινικοί αποκλειστές
  • Ινότροπα (pimobendan)

Σε Κάβαλιερ με χρόνια βαλβιδοπάθεια Γ ή Δ, σύγχρονες μελέτες αναφέρουν ότι δεν θα πρέπει να εμβολιάζονται (συμπεριλαμβανόμενου του αντιλυσσικού εμβολιασμού) εξαιτίας της πιθανής ταχείας επιδείνωσης της καρδιακής βλάβης.

 

Μελέτες-Έρευνες

  • Σεπτέμβρης 2011: Διεθνής μελέτη για τις γενετικές ανωμαλίες με την ανακάλυψη των Χρωμοσωμάτων CFA13 και CFA14 που είναι υπεύθυνα για την κληρονομική εμφάνιση της νόσου στα κάβαλιερ.
  • Μελέτη HECTOR της Bayer: Διακόπηκε πρόωρα αφού δεν υπήρχε καμιά διαφορά στην χρήση β-αποκλειστών (blockers) και εικονικού φαρμάκου (placebo) στην αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας.
  • Δεκέμβριος του 2010: έρευνα σε εξέλιξη του Dr. Oyama του πανεπιστήμιου της Πενσυλβάνια για την τυχόν συσχέτιση μεταξύ αιμοπεταλίων και βαλβιδοπαθείας στα κάβαλιερ.
  • Τον Φλεβάρη του 2011 ξεκίνησε η μεγάλη ερεύνα της Boehringer Ingelheim GmbH η οποία προορίζεται να τελειώσει το 2015 εκτιμώντας τα αποτελέσματα από την χρήση του pimobendan.

Πηγές

  • 2003, μελέτη που διεξήχθη από τους Drs. Kristin A. MacDonald, Mark D. Kittleson, Coralie Munro, Philip Kass του Πανεπιστημίου της Καλιφόρνια στο Davis.
  • 2005, μελέτη που διεξήχθη από τους Drs. William E. Herndon, Justine A. Lee, Kenneth J. Drobatz, Matthew J. Ryan.
  • 2007, μελέτη σε 54 CKCS η οποία διεξήχθη από τους Drs. Tarnow, Pedersen, Kvart και άλλους από τη Δανία και τη Σουηδία.
  • Μάιος 2008, έκθεση των Drs. Mark A. Oyama, Philip R. Fox, John E. Rush, Elizabeth A. Rozanski, Michael B. Lesser.

Πρωτόκολλο Αναπαραγωγής

Πρωτόκολλο Αναπαραγωγής Κάβαλιερ για τη Μείωση ή / και την Εξάλειψη της Ασθένειας: Κάθε κάβαλιερ αναπαραγωγής οφείλει να παρακολουθείται σε ετήσια βάση από καρδιολόγο. Δεν επιτρέπεται η αναπαραγωγή ενός κάβαλιερ:

  • που διαγνώστηκε με φύσημα ανεπάρκειας μιτροειδούς βαλβίδας κάτω από την ηλικία των 5 ετών.
  • μικρότερο των 2,5 ετών.
  • κάτω των 5 ετών, εκτός αν οι καρδιές των γονέων τους ήταν ελεύθερες φυσήματος (βαλβιδοπάθειας) στην ακρόαση της καρδιάς μέχρι την ηλικία των 5 ετών.

 

Ευθύνη των εκτροφέων

Δυστυχώς πολύ λίγοι εκτροφείς ακολουθούν τις οδηγίες του πρωτοκόλλου σε παγκόσμια κλίμακα, αγνοώντας συστηματικά τις ιατρικές οδηγίες. Οι εκτροφείς οφείλουν να ακολουθούν τις κατευθυντήριες οδηγίες του πρωτοκόλλου, προκειμένου να μειωθεί σε σημαντικό βαθμό η εμφάνιση της βασικής αιτίας θανάτου των Κάβαλιερ, αφού γνωρίζουμε πολύ καλά ότι είναι σαφώς κληρονομική.

Πηγή: www.cavalierhealth.org 
Επιμέλεια: Κώστας Πουλόπουλος, ιατρός
image source: www.warrenphotographic.co.uk